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Curso gratis de programa de formación de esclerosis tuberosa (Leído 19470 veces)

0 Usuarios y 1 Visitante están viendo este tema.

* 03 de Noviembre de 2017, 18:18:39 pm
Alguien tiene las respuestas de los 4 modulos?es un curso gratuito
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#1 * 03 de Noviembre de 2017, 18:27:16 pm
Es de profarmaco2
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FRS

#2 * 07 de Noviembre de 2017, 16:06:28 pm
Hola!! Sabes la palabra clave para acceder?? y cuántas horas lectivas son??
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Anika74

#3 * 07 de Noviembre de 2017, 22:33:37 pm
En otro hilo del foro están las respuestas y la clave de acceso
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#4 * 12 de Noviembre de 2017, 00:33:09 am
No las encuentro
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ana1992

#5 * 14 de Noviembre de 2017, 19:42:26 pm
alguien puede poner en este foro la clave y las respuestas de este curso. muchas gracias
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#6 * 15 de Noviembre de 2017, 00:13:59 am
cual es el otro hilo, a que te refieres
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#7 * 23 de Noviembre de 2017, 21:27:58 pm
Estoy realizando el curso sobre la esclerosis tuberosa. Alguíen tiene las respuestas por favor? 
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ana1992

#8 * 26 de Noviembre de 2017, 10:54:56 am
 Hola podrias poner la clave del curso para poder entrar . Gracias
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Conxa

#9 * 01 de Marzo de 2018, 16:58:24 pm
Esta es la clave: TSCAGORA
Pero las respuestas no las encuentro
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#10 * 02 de Marzo de 2018, 02:08:43 am
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#11 * 02 de Marzo de 2018, 08:10:51 am
MODULO 1

1 Señale cuáles son las mutaciones más frecuentes en los pacientes con CET esporádica:
A. Mutaciones del gen TSC1.
B. Mutaciones del gen TSC2.
C. Mutaciones de los genes TSC1 y TSC2.
D. Mutaciones de genes desconocidos.
E. Ninguna es correcta.
2 Señale qué manifestaciones clínicas/radiológicas son más severas o más frecuentes en los pacientes que tienen mutaciones del gen TSC2:
A. Retraso mental.
B. Tubérculos corticales.
C. Epilepsia.
D. Angiofibromasfaciales.
E. Todas las anteriores son correctas.
3 Ante unos padres sanos que tienen 2 hijos afectos de CET, señale la causa más probable que explique dicha situación:
A. Mosaicismo somático.
B. Mosaicismo germinal.
C. Heterogeneidad genética.
D. A o B.
E. Ninguna de las anteriores.
4 Señale cuáles de las siguientes características fueron incorporadas por la Red REpIER a la definición de las enfermedades raras:
A. Escaso conocimiento etiológico.
B. Cronicidad.
C. Falta de tratamiento curativo o de baja accesibilidad e importante carga de enfermedad o limitación de la calidad de vida.
D. Todas las anteriores son correctas.
E. Solo son correctas A y C.
5 Señale cuál es el objetivo de la base de datos ORPHANET:
A. Contribuir a la mejora del diagnóstico, cuidado y tratamiento de las personas afectadas por enfermedades raras.
B. Conocer la mortalidad de los enfermos de cáncer.
C. Investigación en enfermedades renales.
D. Investigación en defectos congénitos.
E. Ninguna de las anteriores es correcta.
6 Acerca de la epidemiología de las enfermedades raras ER, señale cuál es la respuesta correcta:
A. Existen cerca de 7.000 ER, que afectan en conjunto al 7% de la población mundial.
B. Se estima que en España existen más de 3 millones de personas con ER.
C. Se han descrito más de 20.000 ER, que afectan en conjunto al 20% de la población mundial.
D. Todas las anteriores son correctas.
E. Solo son ciertas A y B.
7 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta con respecto a la vía mTOR?
A. Es un sistema de señalización celular involucrado en la apoptosis y la atrofia celular.
B. La mTOR es una enzima serina-treonina quinasa que juega un papel primordial en la etiopatogenia de la esclerosis tuberosa.
C. Es un sistema de señalización celular cuya disregulación está implicada en muchas de las manifestaciones clínicas de la esclerosis tuberosa.
D. A y C son correctas.
E. B y C son correctas.
8 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta con respecto a los criterios diagnósticos actuales de la esclerosis tuberosa (ET)?
A. Fueron desarrollados mediante un consenso internacional en el año 1980.
B. Para el diagnóstico se requieren dos criterios mayores o un criterio mayor y un criterio menor.
C. El diagnóstico genético es un criterio diagnóstico independiente, cuya presencia define el diagnóstico definitivo independientemente de las manifestaciones clínicas.
D. Las manifestaciones dermatológicas han sufrido múltiples cambios en la última actualización, siendo su presencia poco significativa para realizar el diagnóstico.
E. Los angiomiolipomas renales son un criterio menor.
9 ¿Cuál de los siguientes no es un criterio mayor de la ET según la última actualización?
A. Manchas acrómicas retinianas
B. Fibromas ungueales (2 o más)
C. Nódulos subependimarios
D. Rabdomioma cardiaco
E. Angiofibromas
10 Señale la respuesta incorrecta con respecto a la epilepsia asociada al CET:
A. Es un síntoma frecuente; aparece en un 75-90% de los pacientes.
B. Suele tener un inicio precoz en la infancia.
C. Los espasmos infantiles, asociados o no al síndrome de West, son uno de los tipos de crisis más frecuentes.
D. La disregulación de la vía mTOR no tiene relación con el sustrato etiopatogénico de la epilepsia.
E. La epilepsia asociada a CET suele ser grave y puede llegar a ser refractaria a los fármacos antiepilépticos.
11 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta con respecto a las manifestaciones clínicas de la ET?
A. Los quistes renales son las lesiones renales más características de la ET.
B. Los hamartomas retinianos suelen ser asintomáticos si no afectan al nervio óptico o a la mácula.
C. La linfangioleiomiomatosis es la manifestación pulmonar típica de la ET.
D. A y C son correctas.
E. B y C son correctas.
12 ¿Cuál de las siguientes no es una manifestación neuropsiquiátrica característica de la ET?
A. Trastorno del espectro autista.
B. Discapacidad intelectual.
C. Trastorno obsesivo-compulsivo (TOC).
D. Tastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH).
E. Trastorno de conducta.
13 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones del CET puede aparecer en la etapa fetal?
A. Angiomiolipomas renales.
B. Angiofibromas.
C. Túberes corticales.
D. Hamartomas retinianos.
E. Fibromas ungueales.
14 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta con respecto a las manifestaciones del CET en el adulto?
A. Las manchas hipomelanóticas se vuelven más evidentes, de mayor tamaño y con límites más definidos.
B. Las lesiones del SNC pueden sufrir cambios quísticos y calcificarse con el tiempo.
C. Los angiofibromas tienden a desaparecer en la edad adulta.
D. Los rabdomiomas cardiacos aparecen frecuentemente en la edad adulta.
E. Ninguna de las anteriores es correcta.
Última modificación: 02 de Marzo de 2018, 08:15:25 am por joseantonio
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#12 * 02 de Marzo de 2018, 08:15:07 am
MODULO 2

1 Entre las manifestaciones neurológicas que pueden orientar a la presencia de SEGA en un paciente con CET, se incluye:
A. Epilepsia.
B. Déficit cognitivo.
C. Alteraciones de personalidad.
D. Cefalea.
E. C y D son verdaderas.
2 En relación a las anomalías neuropatológicas del CET, es falso que:
A. La formación de tumores en el CET tiene varias hipótesis de producción sobre afectación de la vía mTOR.
B. Recientemente, otros genes responsables del desarrollo de tumores a nivel del SNC como ANXA1, GPNMB, LTF, RND3, S100A11, SFRP4 y NPTX1 parecen también estar implicados en la regulación de la vía mTOR y la aparición de SEGA.
C. Por qué algunos SEN crecen cerca del agujero de Monro y por qué alguno de ellos crecen mucho más que otros transformándose en un SEGA es hasta hoy desconocido.
D. El túber es el único responsable de la epilepsia.
E. Todas son verdaderas.
3 Respecto a las lesiones neuropatológicas del CET, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera?
A. Los SEN son lesiones nodulares característicamente de más de 1 cm de diámetro y que aparecen de forma aislada o en filas.
B. Los SEN algunas veces pueden estar completamente calcificados en niños menores de 1 año.
C. No se han descrito excepciones a la típica localización unilateral e intraventricular de los SEGA.
D. Un nombre más correcto para los SEGA sería tumores subependimales de células gigantes.
E. La mayoría de los pacientes que presentan un SEGA comienzan a manifestar sintomatología clínico-patológica entre los 2 y 3 años de edad.
4 En relación a la sintomatología de los SEGA:
A. Ésta puede presentarse de forma aguda como cuadro de hipertensión intracraneal, o más larvada, precisando mayor índice de sospecha.
B. La mayor parte de las veces estos tumores son asintomáticos, por lo que hay que instruir a la familia sobre las potenciales manifestaciones clínicas de los mismos.
C. Algunos autores han establecido que quizá los cambios fisiopatológicos que producen los SEGA también predisponen al desarrollo de trastorno del espectro autista.
D. Todas las anteriores son ciertas.
E. Solo A y B son ciertas.
5 Con respecto a las características radiológicas de los túberes en el CET, ¿cuál de las siguientes afirmaciones no es cierta?
A. Demuestran una baja atenuación y/o densidad en TC.
B. No suelen realzar con contraste.
C. Pueden tener una apariencia pseudoquística en FLAIR.
D. Suelen tener una difusión restringida en los estudios de RM-difusión.
E. La intensidad de señal se invierte en niños pequeños.
6 En lo que se refiere a los túberes cerebelosos, ¿cuál de las siguientes afirmaciones no es cierta?
A. Pueden estar presentes hasta en un 24-30% de pacientes con CET.
B. Su apariencia puede cambiar con el tiempo.
C. Nunca evolucionan a calcificación.
D. Pueden presentar realce característico en “cebra-like”.
E. Su presencia se ha relacionado con mayor posibilidad de SEGA.
7 Respecto a la presencia de pequeños quistes en la sustancia blanca de pacientes con CET, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?
A. Pueden estar presentes hasta en un 50% de pacientes con CET.
B. Tienen una densidad en TC y señal en RM similar al LCR.
C. Son muy similares a espacios perivasculares dilatados.
D. Las tres anteriores son ciertas.
E. Su presencia se relaciona con epilepsia refractaria.
8 En la valoración del CET en edad prenatal, ¿cuál de las siguientes no es cierta?
A. La ecografía detecta las masas cardíacas sugestivas de rabdomiomas.
B. La ecografía prenatal detecta siempre las lesiones cerebrales.
C. Las lesiones cerebrales más comunes son los túberes y los SEN.
D. Dichas lesiones cerebrales pueden verse desde las 21 semanas.
E. La RM fetal está siempre indicada ante la sospecha de CET.
9 Respecto a la técnica de RM denominada tensor de difusión (RM-DTI), es especialmente útil para:
A. La cuantificación de la integridad de la sustancia blanca.
B. La diferenciación entre SEN y SEGA.
C. La determinación de metabolitos anómalos en túberes y SEN.
D. Como biomarcador de pronóstico en trastornos neuropsiquiátricos.
E. La A y la D son ambas correctas.
10 Respecto a la técnica de RM-perfusión, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?
A. Se usa de forma rutinaria en el seguimiento de pacientes con CET.
B. Su mayor utilidad es la diferenciación entre SEN y SEGA.
C. La mayoría de túberes muestran alto índice de perfusión o CBV.
D. Un alto CBV se asocia con mayor frecuencia de crisis epilépticas.
E. El CBV se correlaciona con los niveles de ADC.
11 El criterio más valorable para el diagnóstico radiológico de SEGA es:
A. SEN mayor de 5 mm de diámetro máximo.
B. Nódulo con intenso realce tras administración de gadolinio.
C. Nódulo no calcificado y adyacente al foramen de Monro.
D. Lesión con crecimiento documentado en estudios de imagen seriados.
E. Lesión bilateral localizada en ambos forámenes de Monro.
12 En relación a los SEGA, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es verdadera?
A. Son tumores de alto grado (grado 3 de la OMS).
B. Se localizan predominantemente en el cerebelo.
C. Nunca producen obstrucción a la circulación del LCR e hidrocefalia.
D. Pueden aparecer en el período neonatal o en la época prenatal.
E. Son estables en su tamaño.
13 En el tratamiento de los SEGA, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?
A. La cirugía tiene unas indicaciones muy concretas en los SEGA “asintomáticos” y por ello es sencillo decidir el paciente ideal.
B. La discontinuación del tratamiento tras dos años del mismo no conlleva un recrecimiento del tumor.
C. La decisión de tratamiento médico o quirúrgico debe basarse principalmente en lo que prefiera el paciente.
D. Los inhibidores mTOR también pueden ayudarnos en otros aspectos del CET, como por ejemplo sobre el volumen de los angiomiolipomas.
E. Son varios los ensayos y publicaciones que avalan el beneficio de los inhibidores mTOR, aunque con importantes efectos secundarios.
14 En relación al uso de everolimus, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es cierta?
A. Es importante el mantenimiento de una dosis dentro de los rangos terapéuticos establecidos de 5-15 ng/ml de niveles sanguíneos.
B. La mayoría de los efectos secundarios suelen ser de grado 1 o 2.
C. Es importante que los especialistas, los pacientes y sus familiares sean conscientes del aumento de riesgo de infección cuando se recibe tratamiento con everolimus.
D. El manejo de las sospechas de efectos adversos graves o intolerables puede requerir una reducción de la dosis o una interrupción temporal o definitiva del tratamiento.
E. Todas las anteriores son ciertas.
15 En el seguimiento de los pacientes con SEGA es falso que:
A. Todos los individuos con CET, independientemente de la edad, deberían tener en el momento del diagnóstico una RM craneal.
B. En todos los individuos con CET se realizará una RM craneal cada 1-3 años hasta la edad de 25 años, independientemente de los hallazgos.
C. El hallazgo de una lesión sugestiva de SEGA (>1 cm) nos lleva a una monitorización más estrecha, cada 3-6 meses, para establecer su potencial crecimiento.
D. Los individuos que a los 25-30 años no han desarrollado SEGA no necesitan controles de RM.
E. Los SEGA sintomáticos o los asociados con incremento del tamaño ventricular o cambios en el estado neurológico previo requerirán una intervención o una monitorización más estrecha.
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#13 * 02 de Marzo de 2018, 08:19:22 am
MODULO 3

1 Los angiomiolipomas (AML):
A. Son tumores benignos con diferenciación vascular epitelioide.
B. Se consideran el prototipo de la familia de los PEComas.
C. Se distinguen del cáncer por marcadores celulares inmunohistoquímicos.
D. Su origen celular no está bien esclarecido.
E. Todas las anteriores son ciertas.
2 Los angiomiolipomas siempre se caracterizan por:
A. Ser diagnósticos per se del complejo esclerosis tuberosa (CET).
B. No mostrar diferencia en la incidencia de complicaciones por género.
C. Ser benignos en el 100% de los casos.
D. Ausencia de dolor.
E. Ninguna de las respuestas anteriores es cierta.
3 Indique cuál de los siguientes postulados es cierto:
A. El hallazgo incidental de un AML en la población general es una rareza.
B. La detección de dos AML establece el diagnóstico de CET.
C. La mayoría de los AML se observan en edades muy tempranas de la vida.
D. El tamaño de la lesión no es clínicamente significativo.
E. Los AML pueden causar una hemorragia severa.
4 En relación con los AML esporádicos, indique cuál de los siguientes postulados es erróneo:
A. Afectan más a los varones.
B. Las lesiones suelen ser pequeñas y de crecimiento lento.
C. En los adultos, las formas esporádicas afectan a población de mayor edad incidental.
D. El tamaño de la lesión suele permanecer estable durante tiempos prolongados.
E. Todas las respuestas son correctas.
5 En relación con los AML asociados con CET, indique cuál de los siguientes postulados es cierto:
A. Pueden producir aumento de la morbilidad durante la gestación.
B. Las lesiones suelen ser pequeñas y de crecimiento lento.
C. Los lactantes son los pacientes con CET con más complicaciones secundarias a AML renal en la edad pediátrica.
D. El tamaño de la lesión suele permanecer estable indefinidamente.
E. Todas las respuestas son correctas.
6 La tríada de Lenk se define por la aparición de:
A. Dolor agudo en un flanco.
B. Hematuria.
C. Masa palpable en un flanco.
D. Su aparición es sugestiva de hemorragia grave y puede preceder a un shock.
E. Todas las anteriores son correctas.
7 La grasa, en los estudios de AML por tomografía computarizada (TC), es:
A. Hiperdensa, muestra alto coeficiente de atenuación.
B. Hipodensa, muestra bajo coeficiente de atenuación.
C. Isodensa, muestra coeficiente de atenuación intermedio.
D. Hiperdensa, muestra bajo coeficiente de atenuación.
E. Hipodensa, muestra alto coeficiente de atenuación.
8 Los estudios con resonancia magnética (RM) multiparamétrica:
A. Combinan secuencias clásicas con estudios dinámicos con contraste y de difusión del agua.
B. No se deben realizar ante lesiones de aspecto indeterminado para intentar apurar el diagnóstico radiológico.
C. Son capaces de determinar con precisión los AML pobres en grasa y obviar la práctica de biopsias.
D. En los AML pobres en grasa siempre se observa caída de señal en las secuencias de saturación grasa.
E. En los AML pobres en grasa siempre se observa caída de señal en las secuencias potenciadas en T1 fuera de fase.
9 Un carcinoma renal:
A. Puede presentar un aspecto similar a un AML por ecografía.
B. Puede presentar un aspecto similar a un AML por TC.
C. Puede presentar un aspecto similar a un AML por RM.
D. Todas las anteriores son ciertas.
E. Ninguna de las anteriores son ciertas.
10 La valoración volumétrica de los AML:
A. Se debe realizar con métodos de segmentación automática.
B. Se pueden realizar mediante métodos de segmentación semiautomática que requiera trazado manual de los bordes de la lesión en la estación de trabajo radiológica.
C. Es muy precisa realizándola mediante la fórmula del elipsoide.
D. No es necesaria en pacientes con AML y CET.
E. Es necesaria en todos los pacientes con AML y CET.
11 La embolización selectiva de los AML:
A. Es de utilidad en casos de sangrado agudo.
B. Puede ser utilizada para reducción de volumen previa a la cirugía.
C. Se puede realizar de forma preventiva en casos de lesiones de gran tamaño y/o con aneurismas intralesionales.
D. Todas son ciertas.
E. Son ciertas A y B.
12 ¿Cuál de las siguientes enfermedades se asocia con frecuencia a AML renales?
A. Amiloidosis.
B. Esclerodermia.
C. Esclerosis tuberosa.
D. Diabetes.
E. Hipertensión.
13 De los siguientes marcadores inmunohistoquimícos, ¿cuál se asocia a los AML?
A. Vimentina.
B. CD10 y MCR.
C. HMB-45.
D. EMA.
E. CD34.
14 Sobre la incidencia y presentación de cáncer renal de células claras en pacientes con CET y AML, señale la respuesta correcta:
A. Es menos frecuente.
B. Es mucho más frecuente.
C. Solo es mucho mayor en varones.
D. No está bien aclarada la cuestión.
E. Los tumores renales de células claras aparecen muy tardíamente.
15 El tratamiento con everolimus en AML, cuando está indicado y de forma general, se recomienda a la siguientes dosis y tiempo de duración:
A. 100 mg/día durante 1 año.
B. 50 mg/día durante 1 año.
C. 10 mg/día de forma indefinida.
D. 1 mg/día de forma indefinida.
E. 50 mg a días alternos y de forma indefinida.
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#14 * 02 de Marzo de 2018, 08:24:09 am
Y MODULO 4

1 Las máculas hipomelanóticas son consideradas signo de CET si existen como mínimo:
A. Una.
B. Dos.
C. Tres.
D. Cinco.
E. Seis.
2 Señale la respuesta correcta referida a los fibromas periungueales:
A. Son patognomónicos del CET.
B. Son más frecuentes en los pies.
C. Son muy comunes en niños prepuberales.
D. Tienden a desaparecer con la edad.
E. El tratamiento quirúrgico es el único tratamiento definitivo.
3 Señale la respuesta falsa en relación con el tratamiento de los angiofibromas:
A. El único tratamiento radical es la cirugía.
B. La rapamicina tópica es eficaz a concentraciones del 0,1%.
C. El láser CO2 es una opción terapéutica válida.
D. Es habitual observar recurrencia de las lesiones, independientemente del método empleado.
E. La dermoabrasión y los peelings químicos mejoran el aspecto de los angiofibromas.
4 Señale, de las siguientes, aquella que no es una de las manifestaciones habituales de la esclerosis tuberosa:
A. Los túberes corticales y los nódulos subependimarios.
B. Los neurofibromas subcutáneos.
C. Los astrocitomas subependimarios de células gigantes (SEGA).
D. Los trastornos de migración neuronal.
E. Las malformaciones vasculares de tipo aneurismático.
5 En relación a los TAND (trastornos neuropsiquiátricos asociados a la esclerosis tuberosa), señale la respuesta correcta:
A. Aparecen siempre antes de la tercera década de la vida.
B. Los trastornos de déficit de atención e hiperactividad (TDAH) y los trastornos del espectro autista representan el 80% de estas manifestaciones.
C. Los pacientes con cociente intelectual normal pueden tener alteraciones específicas de memoria, habilidades ejecutivas y/o atención.
D. El 80 % de los pacientes con CET tienen un retraso mental grave con CI<20.
E. Las tasas de conductas agresivas y/o psicóticas duplican las de la población general.
6 Sobre las recomendaciones de diagnóstico y seguimiento del CET establecidos por el National Institute of Health (USA) en 2012, señale la respuesta sobre la que exista un mayor nivel de consenso y grado de evidencia:
A. Todos los pacientes deben tener al menos una RM craneal basal sin y con contraste, y si no hay tumores susceptibles de malignización en los pacientes con debut infantil y/o juvenil, el seguimiento radiológico requiere una monitorización periódica cada 5 años, hasta que cumplan 25 años.
B. Se debe realizar un EEG basal a todos los niños incluso en ausencia de manifestaciones epilépticas y/o una monitorización de video-EEG de larga duración para detectar crisis sutiles o actividad crítica recurrente.
C. Todos los pacientes deben tener una valoración neuropsiquiátrica y neuropsicológica basal y repetirla cada 2 años.
D. Todas estas indicaciones de monitorización neurológica deben insertarse en un plan integral y multidisciplinar que contemple las otras posibles manifestaciones de la enfermedad (renales, cardiacas, etc.).
E. El estudio molecular es optativo, ya que por el momento no existe un tratamiento etiológico.
7 La complicación más frecuente a nivel pulmonar en una paciente con linfangioleiomiomatosis (LAM) esporádica o LAM asociada a CET es:
A. Quilotórax.
B. Neumotórax.
C. Rotura y sangrado de un angiomiolipoma.
D. Hemoptisis.
E. Ninguna de las anteriores.
8 La afectación funcional respiratoria más habitual producida por la LAM es:
A. Patrón ventilatorio restrictivo y disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO).
B. Patrón ventilatorio mixto y DLCO aumentada.
C. Patrón ventilatorio obstructivo y disminución de la DLCO.
D. Patrón ventilatorio obstructivo y DLCO aumentada.
E. Ninguno de los anteriores.
9 Señale la respuesta falsa:
A. Existen dos formas de LAM, una esporádica y otra asociada al complejo esclerosis tuberosa.
B. La TCAR de tórax constituye la herramienta de screening más útil ante la sospecha de LAM en una paciente con esclerosis tuberosa.
C. La función pulmonar no es útil para monitorizar la progresión de la enfermedad.
D. El trasplante de pulmón constituye la mejor opción terapéutica cuando la afectación pulmonar por LAM es grave y se encuentra en una fase avanzada.
E. El síntoma más frecuente de la LAM es la disnea.
10 ¿Cuál sería su primera opción terapéutica en un angiomiolipoma de 5 cm en un paciente con CET?
A. Embolización.
B. Nefrectomía parcial.
C. Nefrectomía radical.
D. Conducta expectante.
E. Inicio de tratamiento con inhibidores de mTOR.
11 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta respecto al síndrome de genes contiguos PKD1/TSC2?
A. Lo tiene un 3% de pacientes con CET.
B. Se presenta al nacer.
C. Precisa tratamiento renal sustitutivo en edades tempranas de la vida.
D. Está producido por una deleción que implica a los genes TSC2 y PKD1.
E. Todas las anteriores son ciertas.
12 El carcinoma renal, en el CET:
A. Se presenta con estirpes celulares más variadas que en la población sin CET.
B. Su prevalencia es alta, pues los angimiolipomas malignizan.
C. Suele diagnosticarse en fase metastásica.
D. La tinción con plata es determinante para su diagnóstico.
E. Es frecuente en niños.
13 Sobre los nuevos fármacos inhibidores de mTOR para el tratamiento de los rabdomiomas cardiacos asociados al complejo de esclerosis tuberosa, es cierto que:
A. Son fármacos de primera línea en el tratamiento de este tipo de tumoraciones.
B. Es indicación de tratamiento la presencia de cualquier rabdomioma intracardiaco.
C. Su uso debe ser restringido a casos individuales que produzcan muy severo compromiso hemodinámico o sean refractarios al tratamiento antiarrítmico, sopesando el riesgo-beneficio, debido a la involución espontánea que tienen este tipo de tumores.
D. Pueden suponer una alternativa a la cirugía en casos individualizados.
E. C y D son ciertas.
14 En cuanto al seguimiento y evolución de los rabdomiomas, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?
A. Aproximadamente un 80% de los lactantes diagnosticados de rabdomiomas cardiacos tendrán esclerosis tuberosa.
B. Al menos un 50% de los pacientes diagnosticados de esclerosis tuberosa tienen rabdomiomas cardiacos.
C. Estos tumores tienen tendencia a la involución espontánea en todas las etapas de la vida, fetal y extrauterina.
D. La ecocardiografía es la prueba de imagen diagnóstica fundamental en este tipo de tumores.
E. Aunque el seguimiento en la etapa adulta no está bien establecido, se recomienda la realización de al menos un ECG con carácter trianual.
15 Con respecto a las arritmias relacionadas con este tipo de tumores, señale la respuesta incorrecta:
A. Pueden generar ritmos rápidos, lentos o irregulares.
B. El mecanismo de preexcitación es idéntico al de cualquier vía accesoria, sin importar la presencia de tejido tumoral.
C. El tratamiento de los ritmos rápidos mediante ablación por radiofrecuencia tiene menor porcentaje de éxitos, debido a la participación del propio tejido tumoral en la generación de estos ritmos, a diferencia de las vías accesorias convencionales.
D. El tratamiento con fármacos antiarrítmicos es de elección inicial para el control de los ritmos rápidos, reservando los tratamientos más agresivos para casos individuales.
E. Una alternativa terapéutica en el caso de arritmias de difícil control farmacológico es el uso de fármacos inhibidores de mTOR, con la finalidad de reducir más rápidamente la masa tumoral teóricamente implicada en la producción de las mismas.
16 ¿Cuál de las siguientes manifestaciones no constituye un criterio diagnóstico de la esclerosis tuberosa, de acuerdo a la Conferencia de Consenso de 2012?
A. Quistes óseos.
B. Hamartomas retinianos.
C. Parcheado acromático de la retina.
D. Angiomiolipomas hepáticos.
E. Pólipos hamartomatosos del colon.
17 Respecto a los hamartomas retinianos que se pueden encontrar en la esclerosis tuberosa, señale la afirmación falsa:
A. Pueden encontrarse en el 30-50% de los pacientes.
B. Parecen desarrollarse a partir de precursores gliales indiferenciados.
C. Son más frecuentes en pacientes con mutación en el gen TSC1.
D. Es posible su hallazgo en niños con pocos síntomas.
E. Suelen relacionarse con un pronóstico más desfavorable de la enfermedad.
18 En relación con los tumores derivados de las células epitelioides perivasculares (PEComas), señale la afirmación correcta:
A. Su incidencia en pacientes con esclerosis tuberosa es igual a de la población general.
B. Solo expresan marcadores inmunohistoquímicos de músculo liso.
C. No está relacionados con la linfangioleiomiomatosis pulmonar (LAM).
D. Nunca presentan mutaciones somáticas de los genes TSC1 o TSC2.
E. Se ha demostrado en muchos de ellos una activación de la vía de señalización mTOR.
19 En los pacientes con enfermedades crónicas, ¿cuál de los siguientes rangos de edad se ha descrito como la edad ideal para realizar la transición a una consulta de adultos?
A. Entre los 12 y los 14 años.
B. Entre los 14 y los 16 años.
C. Entre los 16 y los 18 años.
D. Entre los 18 y los 20 años.
E. Una vez cumplida la mayoría de edad.
20 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las unidades de transición es falsa?
A. Son unidades formadas exclusivamente por pediatras.
B. Los pacientes permanecen en ellas durante 2 años.
C. No es obligatoria su presencia en todos los procesos de transición.
D. Se dedican exclusivamente a la atención de adolescentes y adultos jóvenes.
E. En ellas se prepara a los adolescentes para obtener una mayor autonomía.
21 ¿Cuál de las siguientes afirmaciones no se ha descrito como un obstáculo para la transición?
A. Poca confianza del paciente y su familia en el equipo de profesionales del adulto.
B. Menor familiaridad de los médicos de adultos con este tipo de patologías.
C. Ausencia de unidad de adultos en el propio centro hospitalario.
D. Miedo de los pediatras a “perder pacientes”.
E. Reticencia de los médicos de adultos a tomar la responsabilidad sobre estos pacientes.

UN SALUDO
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#15 * 04 de Mayo de 2018, 14:56:31 pm
Ya no se puede realizar este curso, acreditacion cerrada.
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#16 * 20 de Mayo de 2018, 11:01:52 am
Alguien sabe si el curso de programa de formacion sobre esclerosis tuberosa de profarmaco esta acreditado para todas las profesiones sanitarias?
Gracias
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rarara

#17 * 27 de Febrero de 2020, 13:19:42 pm
muchísimas gracias por las respuestas!!!    :13: :13:
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Flouki

#18 * 27 de Febrero de 2020, 21:03:55 pm
Hay un nuevo módulo (el 5), alguien tiene las respuestas? Muchas gracias de antemano a todos!!
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fermota

#19 * 27 de Febrero de 2020, 21:32:46 pm
hay un modulo mas ...el 5
alguien tiene las respuestas?
Donde se hace el TEST DE EVALUACION? porque solo veo los de autoevaluacion.
Muchas gracias
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